این بیماری از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود و از هر 50 هزار نفر در جهان یک نفر مبتلا به این بیماری هستند.

در ایران نیز کمتر از 400 نفر به این بیماری مبتلا بوده اما متاسفانه آنطور که باید مورد حمایت قرار نگرفته و احتیاجات آنها برآورده نمی شود.

اصلی ترین مشکل خانواده هایی که یکی از اعضای آنها به بیماری «ای بی» مبتلا است، هزینه های بالای درمان و تهیه پانسمان هایی است که نمونه داخلی آن در کشور وجود ندارد. پانسمان هایی که در طول یک ماه حدود 2 تا 2 میلیون و 500 هزار تومان هزینه برای خانواده ها در بر دارد. اميرمعين آقابرارى، یکی از نمونه های نادری است که به بیماری ای بی مبتلا بوده و به او بیمار پروانه ای می گویند. وی که اکنون در کلاس هشتم درس می خواند با چالش های زیادی برای ادامه زندگی مواجه بوده و اگر حمایت های خانواده اش نباشد نمی تواند به زندگی خود ادامه دهد. چکیده گفت و گوی ما، با مادر دلسور این نوجوان پروانه ای در زیر می آید:

این بیماری در طول یک ماه چه میزان هزینه  دارد؟

از بدو تولد، فرزند من با بیماری ای بی مبتلا بود. از آن زمان نیز برای تهیه پانسمان های پسر بیمارم هزینه های زیادی را پرداخت کرده ام. اکنون نیز مجبورم هستم در طول یک ماه حدود 2 تا 2.5 میلیون تومان بابت هزینه های پانسمان بپردازم اما هر خانواده ای قادر به تهیه این پانسمان ها نیست.

نمونه هایی از بیماران ای بی در کشور دیده می شوند که به دلیل وضعیت نامناسب مالی خانواده ها، کودک اجازه حضور در مدرسه و خیابان را پیدا نمی کند. بعضی از کودکان مبتلا به ای بی یا در خانه لباس بر تن نداشته و یا به روی پانسمان های آنها دستمال کاغذی و روزنامه گذاشته می شود. خانواده ها با این کار تنها می خواهند روی زخم فرزندانشان را بپوشانند و چاره ای جز این نیز ندارند.

انجمن حمایت از بیماران مبتلا به این بیماری پوستی در تامین پانسمان ها چه کمک هایی را به خانواده ها می کنند؟

متاسفانه حمایت هایی که از سوی این انجمن می شود اینقدر ناچیز است که حتی نیاز های اولیه کودکان مبتلا به ای بی را نیز تامین نمی کند انجمن تنها هر دو ماه یکبار یک بسته پانسمان در اختیار خانواده ها قرار می دهد که آن نیز تنها کفاف زخم های یک هفته کودکان را می دهد.

علاوه تهیه پانسمان یک فرد مبتلا به ای بی در طول یک ماه چه هزینه هایی را دارد؟

اکثر کودکان مبتلا به ای بی به تنگی مری مبتلا بوده و باید هر سه تا 6 ماه یکبار برای آنها بالن زده شود. هزینه این کار نیز بیش از 3.5 میلیون تومان است. علاوه بر این موضوع کودکان مبتلا به ای بی باید بعد از هر عمل مورد کار درمانی قرار گرفته و هزینه این کاردرمانی ها نیز ماهیانه حدود 450 هزار تومان می شود.

تغذیه کودکان مبتلا به ای بی به چه صورت است و آیا یک فرد مبتلا می تواند هر غذایی را مصرف کند؟

متاسفانه کودکان مبتلا به ای بی با مشکل بلع مواجه بوده و در خوردن غذا نیز با مشکل مواجه می شوند به همین خاطر است که باید برای آنها غذاهای ویژه تهیه شود. به این خطر که این کودکان نمی تواند هر غذایی را مصرف کنند بیشتر خانواده ها برای کودکان خود شیرهای مخصوصی را تهیه کرده که هزینه این شیرهای خارجی نیز برای هر ماه و جهت تهیه یک بسته 24 تایی 280 هزار تومان است.

یکی از مشکلات کودکان مبتلا به ای بی از بین رفتن حالت دست ها و پاها در اثر بیماری است. برای جراحی ها چه میزان هزینه پرداخت می شود؟

فرزند من طی سه سال اخیر دو بار مورد جراحی دست قرار گرفت که هر بار هزینه این جراحی رقمی حدود 10 میلیون تومان بود. بسیاری از کودکان مبتلا به ای بی در ایران به دلیل شرایط مالی بد خانواده ها اکنون در دستان خود چیزی به عنوان انگشت ندارند. متاسفانه تعداد پزشکانی که بتوانند کار جراحی کودکان مبتلا به ای بی را انجام دهند نیز بسیار کم است و در کنار آن تعداد پزشکان متخصصی که جراحی این کودکان را بپذیرند هم به اندازه انگشتان یک دست نیست.

یکی از مهم ترین مسائل بحث تحصیل کودکان مبتلا به ای بی است. فرزند شما برای رفتن به مدرسه با چه مشکلاتی مواجهه است؟

اکثر مدارس دولتی کودکان مبتلا به ای بی را پذیرش نمی کنند و خانواده ها مجبور می شوند کودکان خود را در مدارس غیر انتفاعی ثبت نام کنند. علاوه بر این موضوع، این کودکان باید با سرویس تردد کرده و به این خاطر که نباید با کودکی دیگر تماس مستقیم داشته باشند سرویس ها پذیرش این کودکان را قبول نمی کنند. هم اکنون کودکان مبتلا به ای بی زیادی در کشور هستند که به دلیل مشکل مالی خانواده از تحصیل بازمانده و این حق نیز از آنها گرفته شده است.

یک کودک مبتلا به بیماری ای بی تا چه سنی می تواند زندگی کند؟

زندگی کودکان مبتلا به ای بی همانند انسان های معمولی بوده و اگر مبتلا به عفونت نشوند می توانند زندگی عادی همراه با درد داشته باشند. تاکنون سن خاصی که گفته شود یک کودک مبتلا به ای بی در آن سن جان خود را از دست می دهد اعلام نشده و میزان زندگی این کودکان با نوع نگهداری والدین آنها در ارتباط است.

نوع برخورد مردم با کودکان مبتلا به ای بی به چه صورتی است؟

متاسفانه به این خاطر که بیماری ای بی در کشور ناشناخته است، مردم شناختی از آن بیماری نداشته و یک بیمار مبتلا به ای بی باید در تمام مجامع عمومی نگاه های سنگین دیگران را تحمل کند. خانواده های درگیر با بیماری ای بی در طول یک روز حتی بیش از 20 یا 30 بار در رابطه با بیماری فرزندانشان به مردم پاسخ می دهند و بدتر از همه ترحمی است که به کودکان بیمار می شود.